نوشته هاي من

سندروم moebius :

hamaguchi در سال 1993 يافته‌هاي به طور قابل توجهي غير طبيعي در ABR براي سه بچه مبتلا به سندروم moebius توصيف كرد. آبنورمالي‌هاي ABR قيمت سمعك زيمنس شامل كاهش دامنه براي امواج، زمان نهفتگي بين موجي تاخير يافته و فقدان موج V هستند.

سندروم opsoclonus-polymyoclonia دوران نوزادي :

Horikawa در سال 1993 اطلاعات حاصل از ABR را به طور متوالي در طي دوره‌اي از 15 تا 39 ماهگي ر بچه‌اي مبتلا به سندروم psoclonus-polymyclonia جمع‌آوري كرد. به طور قابل توجهي، ميزان زمان نهفتگي بين موجي در ABR در طي دوره اندازه‌گيري تغييري نشان نداد. بنابراين، يافته هاي ABR در ابتدا طبيعي بودند، اما با رشد بچه، زمان نهفتگي ABR به طور پيشرونده‌اي در مقايسه با اطلاعات هنجار متناسب با سن طولاني شد. ABR به صورت غير طبيعي باقي ماند. اگرچه يكي از نشانه‌هاي اوليه opsoclonus يا نوسان‌هاي عمودي و عرضي غير ريتميك و خود به خود چشم‌ها  برطرف شد .

ديستروفي infantile neuroaxonal :

Itoh در سال 1992 يافته‌هاي ABR را در مورد بچه‌اي مبتلا به ديستروفي اكسون  - نورون دوران نوزادي گزارش كرد. اين اختلال توسط بينايي ضعيف، كاهش تون عضلاني چشمگير در پاها، عود  وضعيت شناختي ـ عصبي مشخص مي‌شود. تخريب نرولوژيك توسط شواهد MRI به صورت آتروفي ساقه مغز و پايك مخچه‌اي تاييد شد. ABR به مرور زمان تخريب مي‌شود تا زماني كه پاسخ ABR درسن 5/2 سالگي ديگر قابل كشف نيست.

آگانگليو نوزيس روده‌اي :

 (آگانگليونوزيس : فقدان مادرزادي سلول‌هاي عقده‌اي پاراسمپاتيك ) آگانگليونوزيس كامل روده‌اي يك اختلال و يا بيماري ارثي است كه با سلول‌هاي مشتق شده به طور جنيني از سلول‌هاي crest عصبي همراه شده است. سلول‌هاي گانگليون اغلب در مسير روده شامل شكم يافت مي‌شوند.

Shimotake و Iwai در سال 1994 ABR را در سه بچه مبتلا به آگانگليونوزيس روده‌اي كامل يا نزديك به كامل ثبت كردند.

يكي از سه بچه (يك بچه 2 ساله) داراي يافته‌هاي طبيعي ABR بود. دو بچه ديگر داراي آستانه‌هاي افزايش يافته به صورت دو طرفه در ABR بودند. يك بچه (يك نوزاد 5 ماهه) تاخيري را در زمان نهفتگي مطلق براي امواج I-III-V نشان داد ولي ميزان زمان نهفتگي بين موجي در داخل محدوده طبيعي بود. مطابق با نظر نويسنده‌ها، يافته‌هاي ABR با پاتولوژي گوش داخلي به علت منشا جنين شناسي مشترك حلزون  و آگانگليونوزيس روده‌اي سازگار بود. (سلول‌هاي مشتق شده از Crest عصبي).